自发性低颅压（SIH）由脊髓脑脊液漏引起，以其特有的直立性头痛为主要表现，严重影响患者的生活质量，且误诊率高、检查和治疗手段开展不足。
近日，中国医师协会神经内科医师分会和中国研究型医院学会头痛与感觉障碍专委会联合发布了《自发性低颅压诊疗专家共识（2024）》，为临床医师提供最新的诊疗指南。
共识结合了最新的临床研究成果和临床实践情况，重点介绍了 SIH 的临床识别、检查流程、诊断标准和鉴别诊断、干预性治疗和并发症的处理，共计制订了 30 条推荐意见：
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推荐意见 1：当临床表现为头痛，且坐立位 2h 内头痛出现或加重，平躺后 1h 内头痛消失或减轻时，应当考虑直立性头痛。（2D）
推荐意见 2：当临床表现为直立性头痛，或病程中头痛症状曾出现过典型的直立性特点时，应当考虑 SIH 的可能性。（1B）
推荐意见 3：当直立性头痛伴随颈部僵硬、前庭耳蜗症状、恶心呕吐等症状时，更支持 SIH 的诊断。（2C）
推荐意见 4：咳嗽或做 Valsalva 动作时头痛加重，应考虑存在 SIH 的可能性。（2C）
推荐意见 5：当缺乏典型直立性头痛时，应综合考虑，不能完全排除 SIH 的诊断。（1C）
推荐意见 6：推荐至少使用一种量表评估 SIH 疼痛症状严重程度和对生活质量的影响。（1D）
推荐意见 7：急诊就诊时，推荐进行头颅 CT 检查排除蛛网膜下腔出血等其他疾病，并对硬膜下血肿进行评估。（1D）
推荐意见 8：推荐头颅 MRI 平扫和增强扫描作为 SIH 的一线检查。（1B）
推荐意见 9：重点评估硬脑膜强化、静脉窦扩张、鞍上池变窄、硬膜下积液/血肿、桥前池变窄和乳头体脑桥间距变窄 6 个指标，推荐使用伯尔尼评分预测CSF漏。（1B）
推荐意见 10：当临床症状符合 SIH，但一次头颅 MRI 扫描缺乏 SIH 相关征象时，不能除外 SIH，建议动态复查。（2C）
推荐意见 11：推荐脊髓 MRI 扫描作为 SIH 的一线检查，扫描序列应包含 T2 加权序列（横轴位和矢状位）、T2 加权压脂序列［横轴位和（或）矢状位］和三维高分辨率重 T2加权脂肪抑制脊髓成像；重点评估有无 SLEC。（1B）
推荐意见 12：推荐优先采用动态脊髓造影定位 CSF 漏口，包括动态 CTM、DSM 或 CDM。（1C）
推荐意见 13：CSF 压力正常不能排除SIH的诊断，不推荐常规进行腰椎穿刺测 CSF 压力诊断 SIH；但为排除其他疾病而行腰椎穿刺时，应测量 CSF 压力。（1B）
推荐意见 14：推荐采用以下诊断标准进行诊断（ 表 2 ）。（1D）
推荐意见 15：新发病的 SIH 患者建议首先采用保守治疗2周，包括卧床、口服或静脉补液、避免 Valsalva 动作。（1D）
推荐意见 16：不推荐常规使用糖皮质激素。（2D）
推荐意见 17：保守治疗 2 周症状仍然无法缓解，排除禁忌证后，推荐行EBP治疗；有条件的医疗机构优先行靶向EBP治疗。（1D）
推荐意见 18：如初次 EBP 治疗无效或效果不持续，可考虑于 2～4 周后重复 EBP 治疗。（2D）
推荐意见 19：CVF 可考虑 CT 引导下纤维蛋白胶注射治疗。（2C）
推荐意见 20：当经过保守治疗和多次靶向 EBP 治疗后，仍然有严重的头痛或严重的颅神经症状或具有高危的硬膜下血肿等并发症时，可以考虑外科手术治疗。（1C）
推荐意见 21：CVF 患者保守治疗无效时，可直接考虑外科手术治疗。（1C）
推荐意见 22：具体外科手术的方式应结合 CSF 漏的类型和位置、操作的可行性和风险性，以及患者的偏好而决定。（1D）
推荐意见 23：SIH 患者在术前应充分告知术后RIH的可能；若术后发生 RIH 可予以严密观察，暂不给予特殊药物处理；必要时复查头和脊柱 CT，排查自体血蛛网膜下腔内弥散。（1D）
推荐意见 24：当 RIH 明显并且持续时间较长时，可考虑尝试乙酰唑胺、托吡酯和利尿剂治疗，必要时需进一步检查排除其他头痛病因。（2D）
推荐意见 25：当 SIH 出现体积小且无症状的硬膜下血肿时，建议保守治疗硬膜下血肿，同时靶向治疗 CSF 漏。（1B）
推荐意见 26：当 SIH 出现无症状的最大厚度超过 1cm的硬膜下血肿时，建议积极靶向治疗 CSF 漏，并严密观察病情；如出现意识障碍，则急诊行血肿清除术，并联合靶向治疗 CSF 漏。（1C）
推荐意见 27：当 SIH 出现局灶性神经功能障碍、癫痫发作或头痛模式发生改变时，推荐行头颅 CT 或磁共振静脉血管成像排查 CVT。（2C）
推荐意见 28：当 SIH 并发 CVT 时，应积极给予靶向 EBP 治疗；是否启动抗凝，应当谨慎评估出血风险。（2C）
推荐意见 29：推荐与患者充分沟通慢性 CSF漏潜在的长期风险，并充分结合患者意愿选择保守观察、EBP 或手术治疗 CSF 漏；如果患者选择保守观察，建议每 1～2 年复查一次头 MRI 和脊髓 MRI（具体所含序列参考前文）。（2C）
推荐意见 30：经过治疗后临床症状明显缓解的患者，建议随访 3～6 个月；临床症状无明显缓解或在随访期复发的患者，建议及时复查和治疗。（1D）
最新推荐诊疗流程
插图、内容来源：自发性低颅压诊疗专家共识（2024）
策划：云也｜监制：z_popeye
编辑：ifhealth 来源：丁香园
