早查房：77 岁女性，头晕、意识模糊、反应迟钝 8 天。查体：高热，皮肤散在瘀斑。血常规：白细胞增多，淋巴细胞减少。CSF：单核细胞增多，蛋白质、葡萄糖增多。
MRI 如图（图 a：T2 FLAIR 序列；图 b：T2 加权成像；图 c：DWI；图 d：ADC）
莫西沙星 、米诺环素、更昔洛韦经验性治疗无效，患者病情持续迅速进展，出现进行性脑疝体征。考虑什么诊断？怎么治疗？
脑脊液异常、意识改变伴发热，考虑中枢神经系统感染，目前已使用抗生素、抗病毒药物无效，需要考虑细菌、疱疹病毒以外的病原菌，如结核、真菌，或自身免疫性脑炎都等，治疗上多次脑脊液检查，确定病原菌，药物覆盖抗结核、抗真菌等治疗。
老年女性，急性起病，主诉头晕，意识不清，反应迟钝，发热，定位，中枢神经系统，脑膜？脑实质？定性感染性疾病，建议抗生素改美罗培南，加用甘露醇，白蛋白等脱水，同时应用激素治疗，脑脊液送2代测序，病毒，细菌，自免脑相关抗体
如果是非常见病原微生物感染，脑脊液糖高，排除细菌结核菌，要关注 螺旋体，立克次体，支原体，特殊病毒等等
如果不是感染，就要考虑自身免疫病，但是这个年龄可能性很小
四脑室周围高信号，这个，李斯特菌的话，糖为什么不低？
9:30
临床感染症状，mri T2像四脑室壁信号增高，弥散受限，提示室管膜炎，支持病毒感染，巨细胞病毒或流感病毒感染可能，其次链球菌感染不除外
考虑近期有肺炎，或者是不洁饮食么？不能明确病原，先给甘露醇，备外科减压术和广谱抗生素脑室灌洗引流
复习病史，考虑中枢神经系统感染性疾病、脑疝；复习影像学检查，第四脑室周围信号异常，考虑炎症性病变，更重要的是第四脑室扩张（脑积水）。综上，考虑感染性孤立性第四脑室。治疗：控制颅内感染；择期行脑室腹腔分流术
@所有人 公布答案：
这个病例报道来自济宁市第一人民医院。
患者病程进展迅速，主要表现为意识模糊、反应迟钝，发热，首先考虑是自身免疫性疾病，或感染性疾病，或颅内占位等原因导致的中枢神经系统症状。
头颅 MRI 提示软脑膜、室管膜区和脑实质多个区域信号异常，可能是多发性增强的颅内占位性病变。结合 CSF 检查结果：单核细胞增多，蛋白增多，说明可能是病毒性脑炎、自身免疫性疾病或慢性感染（如结核或真菌感染）等导致脑炎。
但患者肿瘤标志物、抗核抗体谱和抗中性粒细胞抗体检测均为阴性，胸部和腹部 CT 扫描均未发现肿瘤。CSF 培养未发现任何细菌、真菌或病毒成分，隐球菌检测呈阴性。
血液中布鲁氏菌抗体和结核病感染的 T 细胞检测也呈阴性，一时很难确定病因。为了控制病情，考虑先进行经验性抗感染治疗，但患者病情不仅没有缓解反而持续恶化，综合来看还是高度怀疑感染性原因。
为了确定病原体，对患者再次进行腰椎穿刺，并利用高通量二代测序（NGS）鉴定病原体。根据 NGS 分析显示 724 个 Balamuthia mandrillaris 序列，因此确诊为：狒狒巴拉姆希阿米巴脑膜脑炎（BAE）。
Balamuthia mandrillaris，中文译名为狒狒巴拉姆希阿米巴，1986 年在一只死于脑炎的狒狒尸检脑组织中首次被发现。由狒狒巴拉姆希阿米巴引起的脑炎，是一种极为罕见且凶险的疾病，临床表现不具有特异性，临床上很难与结核性脑膜炎及化脓性脑膜炎相鉴别，诊断困难，预后极差，病死率高达 98%。可通过呼吸道、皮肤、皮肤、胃肠道传播，甚至嗅觉神经上皮直接侵入中枢神经系统。
当影像学提示占位性病变时，对于其他检查无法确定病因时，需要考虑 BAE 的可能。
目前的诊断金标准依然是脑组织或皮肤活检，本例中用到的脑脊液宏基因测序也是一种新兴的检测手段。
目前 BAE 的最佳治疗方法尚不清楚，有些文献推荐使用米替福新、氟康唑和羟乙基磺酸喷他脒等联合治疗，也有些文献认为可以考虑手术切除孤立的脑内病灶。本例患者家属在 NGS 报告出来前选择放弃治疗，最终患者在出院途中死亡。
头颅核磁仅仅给出四脑室室管膜病变，没有特征性表现。如果给出脑实质的核磁片或许能发现一些特征性核磁表现。这个病属于做梦都想不到或一辈子都见不到的病。
编辑：ifhealth 来源：丁香园
