肥厚型心肌病是一种可能引发心力衰竭、心律失常甚至猝死的心脏疾病，其严重程度主要与心肌肥厚程度、左心室流出道梗阻情况、心律失常风险等因素相关。
1、心肌肥厚程度：
心肌异常增厚是核心特征，轻度肥厚可能仅表现为活动后气促，重度肥厚可导致左心室容积显著缩小。超声心动图显示室间隔厚度超过15毫米时，心脏舒张功能将明显受限，此时需密切监测心功能变化。
2、流出道梗阻：
约70%患者存在左心室流出道动力性梗阻，在剧烈运动时可能引发晕厥。梗阻程度可通过多普勒超声测量压力阶差，静息状态下超过30mmHg或应激后超过50mmHg时，猝死风险显著增加。
3、心律失常风险：
心肌纤维排列紊乱易诱发室性心动过速，24小时动态心电图检出非持续性室速者，五年内猝死率达8%。合并心房颤动时，脑卒中风险较常人高4-6倍，需长期抗凝治疗。
4、心功能代偿：
疾病早期左心室射血分数可能代偿性增高，但随着心肌僵硬度增加，最终会发展为舒张性心衰。出现夜间阵发性呼吸困难或下肢水肿时，提示已进入失代偿期。
5、基因变异类型：
MYH7、MYBPC3等基因致病性变异携带者，疾病进展更快。青少年时期发病者更易出现恶性心律失常，有猝死家族史者需植入式除颤器进行一级预防。
患者应避免竞技性运动和突然体位变化，每日监测晨起静息心率。饮食需控制钠盐摄入在3克以下，优先选择富含ω-3脂肪酸的深海鱼类。推荐每周进行3-5次心率控制在靶心率60%以下的有氧训练，如平地步行或固定自行车。保持每日7-8小时睡眠，午间可进行30分钟卧位休息以减轻心脏负荷。随身携带硝酸甘油喷雾以备心绞痛发作时应急使用，定期复查心脏超声和BNP指标。
编辑：boheyiliao 来源：心血管内科
