本文作者：洛衡
已经到了秋天，气温却还是居高不下。不过是去一楼之隔的骨科会了个诊，回到科室时已是汗湿重衣，气喘吁吁。
护士小张恰好递来一罐带着水珠的可乐，我毫不犹豫打开拉环，咕嘟咕嘟灌下一大口。沁凉的液体顺着食道滑入胃部，迅速释放的二氧化碳直冲口腔，我忍不住打了个冷嗝。
「衡哥，你这满头大汗的，直接喝这么冻的饮料，不怕打嗝打个不停？」护士小张嘴里塞满了饭，说话有些含糊。
她说得有道理。
打嗝，也称为呃逆，是大多数人都经历过的一种现象，主要是由于膈肌和肋膈肌不自主收缩，导致声门突然关闭而产生。除了消化道受到寒冷、炎症等刺激以外，还有许多其他的原因——之所以这么说，是因为除了胃肠道的问题以外，我确实从未见过别的原因导致的呃逆。
换句话说，我对这个病的病理机制并没有那么熟悉。
也许应该恶补一下，我脑袋瓜子里闪过这个念头，就像以往的每一次一样。当然，它们之中的绝大多数都会自行离开，在我没注意到的时候。毕竟，我只是一个基层小医生，搞不定了就转走呗。
正想着，值班房的门忽然开了，主任一把将我从床上拎了起来。
「收个病人，A 院李院长的父亲。」
「啥情况？」
「打嗝。」
01.
A 院是我们医共体下属的另一所基层医院，医疗条件没我们好，顺着关系找到我们这住院也是情理之中，但……
「他不去市人民医院吗？」了解完病史之后，我不禁产生了发自肺腑的疑问。
「这边离他家比较近，方便照顾。李院跟我们也比较熟，就想在这里先查一轮，必要时会请市医院专家过来会诊。」主任说：「应查尽查，李院说也当体检了，你开完跟我说一下就行。」
行。
我迅速地把患者提供的信息在脑海里过了一遍：患者老年男性，69 岁，既往有高血压病史，规律服用降压药物治疗，以前是退伍老兵，平时很注重锻炼，身体比同龄人要硬朗得多，听说打乒乓球还经常跳起来杀球。
这次起病主要是在两周前，没有明显诱因下出现了呃逆，伴有轻度腹胀，无腹痛，无腹泻，无食欲减退，起初频率不高，口服多潘立酮后症状可缓解，但仍然反复，肌注过胃复安，使用时有一定效果，但还是反复。
老人家向来能忍，硬是拖着不肯来院治疗，可打嗝的频率越来越高，已经严重影响到日常生活，这才到我们医院来。
「顽固性呃逆，这不就是疑难杂症吗？」我小声嘀咕着。
图源：视觉中国
基层应对呃逆也就那么几种药：山莨菪碱、胃复安、多潘立酮、异丙嗪，顶多把托烷司琼拿来试试。其中用得最多的，就是胃复安和多潘立酮，这都没效的话，我估计这个病人有点悬。
嘀咕归嘀咕，检查还是要开的，我给患者安排了颅脑+胸部+上腹部的 CT，还加上十二指肠镜和结肠镜检查，期望一举排查掉颅内占位、消化道病变、膈肌病变等等疾病。
要说有什么缺憾的话，就是我们这儿的 CT 没增强，神经系统没磁共振，没有自免脑相关检测，没有脑脊液相关检测……
我把医嘱拍照发给主任，他回我语音：「要不给他约个颅脑+脊髓的磁共振？去市医院做。」
我刚想回复「好的」，主任第二条信息紧接着过来了：「算了，先查这些再说。」
02.
医生最怕的不是治不好病，而是搞不清楚是什么病。
「这都是啥？」看着初步检查出来的结果，我陷入了沉思。
CT 提示：1、枕大池囊肿；2、脑萎缩；3、右侧上颌窦慢性炎症；4、左肺上叶、双肺下叶慢性炎症；5、慢支炎肺气肿；6、双下胸膜增厚、粘连；7、上腹部 CT 平扫未见明显异常。
电子胃镜提示：1、十二指肠球部炎，胆汁返流性胃炎。
电子肠镜提示：1、结直肠多发性息肉(已钳除)；2、痔疮。
心电图：窦性心律，正常心电图。血常规、生化全套、心肌酶谱、脑钠肽、尿液及粪便常规等检测均未见明显异常。
好像有很多问题，但又都不是什么大问题。就目前所见，能跟打嗝症状挂钩的问题似乎是十二指肠球部炎、胆汁反流性胃炎，要不，先按这个方向治治看？
我把结果发给主任，主任同意了我的想法。很快，奥美拉唑、铝碳酸镁片、莫沙比利就管上了，我满怀希望地期待着治疗的效果。
然而，结果跟之前一样：用药后能短暂缓解，但容易复发，不仅如此，患者还出现了新的伴随症状：腹肌抽搐。
是不是非典型的癫痫？癫痫的症状变化多端，除了经典的肢体抽搐、牙关紧闭之外，还可能出现腹痛、呃逆、失神等症状。而且，在使用了地西泮之后，患者呃逆、腹肌抽搐的症状会有明显缓解。
我把这个想法告诉主任，他眉头微锁，忽然问了一个问题：「小洛，你知道呃逆是怎么产生的吗？」
「呃逆主要是由左侧单膈肌非正常的收缩引起，有时候也涉及双侧膈肌和肋间肌，相应的神经通路涉及到『呃逆反射弧』，在这条反射弧上出现的问题以及相应肌肉的病变都有可能引起呃逆。」幸好我早有准备
「不错。」主任点点头，却没有打算放过我：「呃逆反射弧具体又由什么组成呢？」
完了，我没看得那么细啊……
「首先是传入支……唔嗯……然后传入中枢……然后传出……」
主任摸了摸下巴，没有再继续对我进行拷问：「呃逆反射弧的传入神经包括迷走神经、膈神经或 T6～T12 水平发出的交感神经纤维，反射中枢包括 C3～C5 脊髓、延髓呼吸中枢附近、脑干网状结构和下丘脑，传出神经为膈神经。而任何影响反射弧上的传入、中枢或传出环节的因素都可诱发呃逆。我看……」
「还是转上级医院吧！」主任下了结论。
03.
时光匆匆，转眼过了 8 个月。这一天早交班，主任不在，昨晚值班的许医生念道：「患者因呃逆 3 天入院，既往曾因类似病史在我院及上级医院住院治疗……」
我赶紧去看电脑上的患者信息，果然，又是他，李院长的父亲！
向许医生打听一番之后，我大概了解了患者的治疗过程：患者在上级医院辗转于胃肠外科和消化内科，给出的诊断也并无特殊，那边考虑是胃肠功能紊乱、不完全性肠梗阻之类的，还有个大大的诊断「顽固性呃逆」，总结起来就是一句话：病因尚未明确。
这倒也没问题，毕竟引起呃逆的病因非常复杂，检查手段是有限的，查不到实在算是情有可原。
「这一次他肚子还会抽不？」我想起上次住院的情况。
「不会，但今天早上他说站不起来，也尿不出来。」许医生正在主任办公室探头探脑：「我想叫主任一起去看一下，毕竟是领导亲戚。」
正在聊着的当口，主任从走廊尽头走过来，一起的还有另外两人，其中一名是李院长，另外一名是陌生的中年男人。
「小许啊，这位是 X 医院神经内科的周教授，是李院长请过来会诊他父亲的，你到办公室来汇报一下病史吧。」
一行人在办公室坐定，周教授一边听病情汇报，一边仔细地翻看病历，待到听完汇报，他才抬起头，微微一笑：「走吧，我们去看看病人。」
图源：视觉中国
周教授的查体十分仔细，知道我们这些医生基础不牢，一边查体还一边向我们教学：「患者双下肢巴氏征阳性，肌张力是减弱的……双侧腱反射都有亢进的情况……腹壁反射是减弱的……」
查房之后，周教授说道：「虽然之前的检查里没有发现脊髓的问题，但我还是建议再查一下颅脑+脊髓的磁共振增强扫描。」
很快，报告就出来了，这一次，我们终于无限接近了那个引起呃逆的凶手：MR 检查提示：侧脑室室管膜、室管膜下及脑干、颈胸段脊髓异常信号，考虑炎症（炎性脱髓鞘）。
「视神经脊髓炎谱系疾病的可能性比较大。」周教授说：「至少脊髓炎是肯定的，我们可以开始治疗，同时再完善一些检查……」
在周教授的指导下，我们给患者用上了免疫球蛋白、激素、吗替麦考酚酯、甲钴胺、西洛他唑等药物，又外送了脑脊液的免疫学检查，最终结果提示 AQPA-IgG 阳性。
「我想应该可以确诊了。」看到报告的周教授说：「确实是视神经脊髓炎谱系疾病。」
04.
视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，包括 6 组核心临床症候：视神经炎 ON、急性脊髓炎、极后区综合征、急性脑干综合征、急性间脑综合征和大脑综合征。
其中，极后区综合征对应的临床表现，就包含了「不能用其他原因解释的顽固性呃逆」。
图源：参考资料 1
NMOSD 的症状复杂多变，在表现仅为非特异性症状（如呃逆、恶心、呕吐、低钠血症、头痛等）的情况下，确实不容易确诊。
有论文分析了 14 例以极后区综合征为首发症状的 NMOSD 患者病例资料，结果发现，其中 11 例存在误诊情况，7 例误诊为胃食管反流病，2 例误诊为神经源性呕吐，被误诊为脊髓结核和脑梗死的还各有 1 例。
结合这次李院长的父亲，到省城去转了一圈也没查出个所以然来，更别说像我们这种缺少相应诊治条件及临床经验的基层医院了。
NMOSD 的治疗（图源：作者制图）
明确了诊断后，接下来的治疗就顺利多了。经过两个月的治疗康复，李院长的父亲终于好转出院了。这个病例也被我认真整理成了 PPT，在科室进行了病例学习。
讲课结束的时候，主任向我投来了赞许的目光，还没来得及得意，外面的值班电话突然响了。
「洛医生，急诊科要收个打嗝两天的病人。」护士小张在外面喊道。
我在心里默默哀嚎：叫他转院！但主任路过并拍了拍我的肩膀，说：「好好干。」（策划：z_popeye｜监制：gyouza、carollero）
致谢：本文经 山东大学齐鲁医院神经内科副主任医师 温冰 专业审核
编辑：weMedia 来源：丁香园
