本文作者：以酥
手术室里，20 位医生紧张而有序地配合着。他们聚集于此，只为攻克一个共同的难题。
两个孩子，一个颅腔——她们的大脑紧紧纠缠，错综复杂的血管盘绕其中，昭示着任务的艰巨。
接下来的 15 小时里，他们将与这些纠缠的血管作战。
78% 的孩子在一岁时死亡
这是一对连颅双胞胎，发生概率不及百万分之一[1]。和其他宝宝一样，她们头发柔顺、活泼可爱。而紧紧相连的头骨，彰显了她们的特别。
连颅双胞胎，萨法和玛瓦
可悲的是，78% 的连颅双胞胎在 1 岁时死亡，90% 的孩子活不过 10 岁。[1]
唯一的希望，是进行分离手术。但分离手术十分凶险，随时有可能失去其中一个孩子，甚至两个孩子。
经人介绍，她们找到了伦敦大奥蒙德街儿童医院（GOSH）的神经外科医生吉拉尼。吉拉尼曾在 2011 年成功分离一对来自苏丹的连颅双胞胎，这也使得他们在这方面有着独到的经验。
幸运的是，造影提示两个孩子拥有各自独立的大脑。这也令吉拉尼相信，这对双胞胎是可以被成功分离的。
模型示意图
然而，两个孩子的大脑倾斜程度严重，并且斜行长入了对方的颅腔。随着孩子生长发育，这种变形会更加严重。一旦两个大脑产生挤压，就会对神经产生不可逆的损伤，更有可能危及生命。这意味着，留给医生们的时间不多了。
时间紧迫，GOSH 立刻组成了由 100 名医务人员参加的团队，以最快的速度确定了手术方案。
首先，对彼此纠缠的血管进行分离，纠正大脑的倾斜变形；
其次，在头部填充皮肤软组织扩张器，使其生长出额外的皮肤，用来覆盖颅顶；
最后，分离剩余组织，并用分割下来的骨片制作两个颅顶。
手术过程示意
图源：参考资料 2
手术将会分三次进行，吉拉尼负责分离大脑和血管，而整形外科医生大卫 · 达纳韦教授将负责重建女孩的头部。这是一个漫长的过程，但每一步都至关重要。
为了了解双胞胎独特的解剖结构，他们运用三维成像技术对脑部的骨骼、血管、组织进行重建，并利用虚拟现实技术进行操作演练，以降低术中可能出现的风险。
萨法和玛瓦的头骨模型
2018 年 10 月 15 日， 上午 8 点，一个近 20 人的团队聚集在 GOSH 的 10 号手术室，为即将开始的手术做好准备。
「我们今天的任务只有一个——萨法和玛瓦，两个孩子，一个病例。」吉拉尼说。
历时数月，将变形的大脑送回原位
第一场手术，分离共用的动脉血管。
手术开始。首先，要移除三块头骨，暴露脑室。
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吉拉尼戴着放大设备，沿记号锯开了皮肤和骨头。紧接着，他又换上另一具更精密的手术显微镜，以便于分清姐妹们的细微血管。
与此同时，由达纳韦领导的另一个团队正在利用刚刚移除的三块头骨制造一个金属支架。这些支架能帮助抵御外部压力，并为纠正大脑形状提供支撑。
医生们小心地将双胞胎的大脑拨开，并在其中垫上一块柔软的医学塑料。塑料上有一个滑轮系统，以反向力将两个变形的大脑修正，让它们逐渐回到合适的位置上，防止大脑在恢复期重新黏合在一起。
纠正过程演示图
当双胞胎的动脉成功分离之后，头骨框架被重新接上。至此，手术已经持续了 15 个小时。
一个月后，第二场手术如期进行。而意外，就在此刻发生了。
上次手术之后，萨法的颈部血管里形成了凝块，限制了大脑排血。因此，她不断地将血液分流到玛瓦身上——两个孩子，一个血压极高，而另一个血压低得危险。
就在此时，玛瓦的心率骤降！医生们甚至担心，她可能会死在手术台上。
为了拯救玛瓦，手术团队决定将一条重要的共用血管分给她。这是一个艰难的决定，没有人知道萨法是否会因为少了这根血管而受到影响。但现在，为了两个孩子，他们不得不这么做。
这场手术最终持续了 20 多个小时。
图源：参考资料 1
术后，萨法出现了中风的症状，她的左臂和左腿因此变得比较虚弱。
这一点令吉拉尼的良心难安：「对我来说，只有等到她能够正常行走和使用左手的时候，事情才算结束；不然的话，这些缺陷是我带给她的，我很难受。」
取下骨片分成两层
制作两个完整的颅顶
分离了血管，最危险的难关已经渡过。下一个需要思考的问题，是如何从姐妹俩连成一体的管状头骨上造出两个圆形的头。
他们是这样解决的：
首先，在双胞胎的额头和头骨的后部置入了四个皮肤软组织扩张器。它们连着一个小小的端口，可以向其中注射盐水。随着逐渐注射，扩张器会像气球一样膨胀，撑起表面的皮肤，以此得到延展。
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这个过程将持续六个星期，直至双胞胎长出足够的皮肤用来覆盖两个头部。
2019 年 2 月，由于玛瓦的心脏负担始终很大，第三场手术比预期提前了一个月进行。
在过去四个月里，医生们通过持续的轻度牵引，已经基本修正了大脑扭曲的形状。他们现在要做的，是以两个孩子原有的头骨为材料，给她们各做一个圆形的「盖子」。
医生将所有头骨碎片分成两层。这样虽然厚度薄了一半，但是能够有足够数量的骨头覆盖整个头部。
图源：参考资料 1
两个女孩的大脑已经包裹在了硬脑膜内，医生们将头骨块像拼图一样接合在她们已经接近圆形的头上，并在骨缝中种植上骨细胞。
最后一个任务，是让皮肤将重建的头骨包裹起来。
凌晨 1 时 30 分，历经整整 17 个小时之后，两个孩子终于被成功分离了。
双胞胎已回归学校
健康生活 12 年
1987 年 9 月 4 日，美国著名神经外科医生本·卡森为一对枕骨相连的连体双胞胎婴儿施行分离手术。卡森创造性地使用了一种十分激进的方法——他将双胞胎的体温降低到循环接近停止的程度，以降低大出血的风险。
图源：参考资料 4
手术十分成功。但据报道，这对双胞胎在手术两年后出现了严重异常。他们不能说话，也完全没有自理能力，甚至其中一个成为了植物人。最终，双胞胎于 2005 年去世。[5]
2001 年，中山一院完成我国首例连颅婴儿分离手术。但可惜的是，双胞胎本身合并有严重的肾衰竭，最终左婴成功存活，右婴因肾衰竭而死亡。[6]
但萨法和玛瓦是幸运的，她们经历了 3 次共计长达 50 小时的手术，并且最终存活下来。术后还将进行多次的植皮手术和不断的康复治疗，直到帮助她们真正回到正常生活。
2011 年，GOSH 的第一例连颅双胞胎分离术成功实施，当事孩子们已经健康长大至 12 岁。这也使吉拉尼相信，通过手术，让两个孩子都存活下来是可以实现的。
除了头部轻微的不对称性，她们看上去没有什么不同（图源：参考资料 1）
在进行特殊的抉择时，医生总是会怀疑自己做的事情是否正确。分离手术的风险是巨大的。当萨法出现中风时，吉拉尼也扪心自问，那时在手术台上做出的选择，是否是正确的？
直到看见曾经连为一体的孩子能融入学校，拥有正常的生活，他们才真正肯定自己的选择。
「这是非常特别的回报，」两位外科医生说道，「让我们看见了这种非常罕见的手术所带来的价值。」
2019 年，两名主刀医生成立了一个名为「Gemini Untwined」的慈善机构，旨在为连颅双胞胎的研究提供支持与交流的平台，同时帮助未来的同类手术筹款。
2020 年，GOSH 和其他几家儿科医院联合发表论文，分享了他们在影像学上的卓越经验，用来帮助世界更多的医生，认识这种罕见病例的处理方式。[7]
影像的组合信息用以评估每个大脑的动脉供应（图源：参考资料 7）
在那之后，「Gemini Untwined」又资助并进行了 3 例类似的连颅双胞胎分离手术，且每一例，都成功存活。[2]
致谢：本文经 中国医科大学附属第一医院整形外科博士 杨淑德、中国人民解放军联勤保障部队第九八四医院神经外科博士 彭程 专业审核
【注】
中国人民解放军联勤保障部队第九八四医院神经外科博士 彭程 审核意见：
连颅双胞胎，发生概率不及百万分之一。从第一例连颅婴儿分离手术实施至今已有 70 余年[9]，但有记载的案例不足百例。手术分离治疗，目前是临床上用于治疗的唯一手段，并且随着胎儿年龄的增大，手术的风险与死亡率也急剧增加。所以，尽早手术，已为大多数学者达成共识。
皮肤、颅骨、脑组织和脑血管的分离和重建，以及术后血流动力学的改变引起全身多脏器灌注变化等等，这些都是手术的重点和难点。另外，由于连颅双胞胎的发病率极低，可供借鉴的经验也极少，使得手术难度相应增加。庆幸的是，随着影像学技术、3D 打印技术、VR 甚至 MR 等科学技术的发展，使术前准备变得越来越充分，更能对每一个病例进行精准个体化治疗。
如文中所讲，GOSH 的第一例连颅双胞胎分离术迄今已有 11 年，且患者也已健康生长至今。所以，随着科学技术的不断发展进步，相信未来连颅双胞胎分离术的死亡率会越来越低，让越来越多不幸的孩子重拾幸福。
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题图来源：视频网站截图
编辑：ifhealth 来源：丁香园
