本文作者：云也
「 如果你来我们病房，一定会注意到这些孩子的名字——某某某之子、某某之女。」
这些孩子，没有名字。
他们刚刚出生，因为患有极严重的先天性心脏病，如果不及时救治大部分活不过一岁，甚至在出生几天内夭折。
孩子在受苦，父母在悲痛中迷茫——这是什么病？能治好吗？去哪看病？要花多少钱……
「他们一定焦头烂额，根本没时间、没心情认认真真、高高兴兴地，给孩子取个名字。」
此刻，中国医学科学院阜外医院的新生儿急诊绿色通道，又接到了个从河北紧急送来的，还没有名字的孩子。
三小时前她呱呱坠地，坚持到现在已经浑身青紫——
因为心脏与肺相连接的部分几乎完全堵塞，心肺之间的血液，已经几乎流不动了……
两百分之一的幸运，一万分之一的不幸
这对 90 后的年轻父母，结婚两年怀上了一对双胞胎。
自然受孕的同卵双胞胎，这是概率两百分之一的幸福。
然而，在孕中期的一次产检中，当地医院医生发现其中一个孩子患有非常严重的先天性心脏病，如果不及时救治，出生后很可能活不下来。
晴天霹雳之后，不幸接踵而来。怀孕 33 周，另一个孩子也被查出了生长受限，后续很可能胎死腹中。
当大家都在痛苦地考虑是否放弃继续妊娠，两个孩子却一天天顽强地活着。几乎绝望的父母四处打听，得知如果能找到小儿先心病专家李守军主任做手术，孩子可能有救。
李守军主任从事先心病外科 30 年，擅长复杂、危重先天性心脏病的外科治疗，带领的阜外小儿心外科中心团队年手术量超过 4500 例。
患有复杂先天性心脏病的新生儿往往一般状况很差，再加上病情复杂、手术难度大、风险高，一直是先天性心脏病外科治疗领域的难题，更是一个顶级外科团队的评价指标。
而在几乎全部接诊高难度危重患儿的情况下，这个团队曾创造了全年新生儿手术零死亡的神迹。
这些信息，更让这对父母燃起了希望——阜外小儿心外科中心不仅开通了新生儿急诊绿色通道，一周七天 24 小时随时急诊入院，还提供复杂先心病胎儿期会诊，建立了先心病一体化专科联盟。
离他们最近的定点医院，就是河北生殖妇产医院，他们便在这里待产。
在这里，京、石两地的专家通过协同会诊，在产前尽可能明确诊断、评估孩子的病情。
严重的先天性心脏病复杂畸形：肺动脉瓣重度狭窄、右心室小、三尖瓣重度关闭不全。
也就是说，孩子的心脏，是患病率约万分之一的「青蛙心」。
争分夺秒，心肺之间已几乎没有血流
「青蛙心」，是一种复杂先心病的形象称呼。
正常的心脏由左右心房和左右心室四个腔组成，而部分患有复杂先心病的患者，可能会面临结构上少一个心室，或是一个心室不能发挥作用的情况。
从功能上，这类患者只剩下一个有效心室和两个心房。这种心脏结构与青蛙相同，因此也被称为「青蛙的心脏」。
图源：北京卫视《生命缘》对本案例的报道
这样异常的心脏构造，会让患儿缺氧，紫绀，影响寿命，严重者出生后短时间内就会死亡。
剖宫产手术日定在了 3 月 14 日。
为了双胞胎顺利出生，河北生殖妇产医院多个科室提前开了多次协调会，阜外医院的医生也早早到石家庄等候。
上午 10:00，两个孩子相隔一分钟来到人间。
姐姐患有心脏病，体重不足 1.9kg。
患儿出生情况
此刻，患儿血氧饱和度只有七八十，处于危重状态。
12:00，救护车从医院赶往石家庄站，转接高铁站一条绿色通道。
12:58，G6730 次列车开往北京，20 分钟后到达。
患儿运送途中
14:45，医护推着患儿冲进急诊，直接送入小儿恢复室早已提前准备好预热的暖箱。
为避免反复搬动造成干扰，超声科医生反复去床旁进行检查。
3 月 18 日，又一次床旁超声的情况，让整个团队的气氛都十分凝重——
患儿的右心室，已经几乎看不到有血液流出。这意味着，她心脏与肺相连接的部分几乎完全堵住。
这是室间隔完整的肺动脉闭锁，是一种较为少见的动脉导管依赖性先天性心脏病，发病率不足先心病患者的 1%，自然病死率极高。
手术已经刻不容缓，因为如果不马上打开这条通路，狭窄的动脉导管一旦闭合，孩子的生命将立刻终止。
要打通婴儿心脏和肺堵住的通道，这种手术如果用国外最早的术式，死亡率超 20%。
李守军主任团队在国内率先开展了在非体外循环下结合介入手段的「杂交」技术治疗新生儿或小婴儿，开创了我国治疗先心病的新思路新方法。
这种改良微创术式，利用介入下使用的球囊扩张器械，开胸后在心表超声的引导下经右室流出道对呈膜性闭锁的肺动脉瓣进行扩张，然后实施改良 Blalock-Taussig 体肺分流术。
不用体外循环，并发症降低、术后恢复快、呼吸机辅助时间及 ICU 治疗时间显著缩短，将成功率提高到 99% 以上，费用还更低。
但这种改良术式，却不是什么秘诀——靠的是心外科医生极高的精度和技巧。
米豆雕花：留给手术操作的空间，只有 3mm
患儿体重不到四斤，她的心脏留给医生的操作空间只有 3mm，一旦力度不当，心脏被戳破造成大出血，不到 30 秒就会死亡。
刻不容缓，手术团队迅速准备开胸手术，同时麻醉、外科、手术室团队一起去 PICU 接患儿，保证转运过程安全。
麻醉医生事先将手术室的温度调高，避免孩子刚入手术室时体温波动。
所有的器械都小一圈，连普通皮肤缝合用的缝线都比头发丝还细。
为尽量减少损伤，李守军主任评估，必须在 2 小时手术打通心肺之间的生命通道。
术中
胸骨正中切口，经右室流出道穿刺，置入导丝至肺动脉，在导丝引导下置入直径 8mm 球囊，确认球囊位置合适，扩张球囊 2 次。
接着就来到直径仅仅 2.5mm，相当于一粒黄豆大小的空间，这里，就是术者需要结扎动脉导管的部位。
听上去很简单的 2 项操作，但超 99% 的成功率，实实在在凝结了一位世界小儿心外科顶尖专家数十年的高难度手术经验。
度过这一关，食道超声下，患儿的肺动脉瓣明显改善，动脉导管分流适当。不出所料，手术很成功。
术后，小儿恢复室医生协同麻醉医生、手术医生们一道们接回患儿。
孩子此时还带着气管插管，麻醉未醒。除了预防感染和支持治疗，因为患儿合并手术后心肌酶增高，因此给予磷酸肌酸钠营养心肌，小儿恢复室的医生们密切观察患儿病情变化，随时对症处理。
孩子迅速恢复着，手术后第一天就达到了拔除气管插管的标准。
患儿情况
4 月 10 日，孩子成功转入普通病房。
4 月 20 日，心脏超声检查评估心脏功能良好，孩子终于正式出院。
转眼，时间来到半年后。9 月 6 日，河北生殖妇产医院再次公告了喜讯——患儿的各项生长发育指标都和正常孩子一样！
「我们和家长一起努力，就是为了让孩子能有机会获得属于自己的名字，能有机会健健康康长大，能有机会好好看看这个美丽的世界。」
这是阜外小儿心外科中心的医生们最诚挚的心愿。
如医生们所愿，孩子有了自己的名字，念念（化名）。
念念也将在这个美丽的世界，走出自己的天地。
策划：云也 | 监制：carollero
编辑：ifhealth 来源：丁香园
