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丁香园神经科讨论群(498)
@所有人
看片子:32 岁男性,手臂和腿部刺痛 6 周,无法行走 2 周,感觉性共济失调。
脊柱 MRI:T2 加权图像从 C1 到 T12 的后脊髓信号较高(图 A);轴向图像显示,背柱病变在 T2 加权图像和 FLAIR 表现为高信号(图 B)。
考虑什么诊断?如何治疗?
脊髓后索受累为主,首先考虑营养代谢性,包括维生素B12缺乏、铜缺乏、笑气中毒可能。
注意询问相关病史和诱因,查HCY,必要时查甲基丙二酸,治疗肌注甲钴胺/腺苷钴胺
脊髓亚急性联合变性,查维生素B12
32岁?有没有特殊嗜好?严重胃病?
年轻患者,亚急性起病,影响定位脊髓后索和周围神经,考虑脊髓亚急性联合变性,重点关注是否有接触笑气史
9:30
定位:周围神经损害表现, 脊髓八字征,定位后索及周围神经。
定性:青年男性,亚急性起病,考虑脊髓亚急性联合变性,代谢性可能大,年轻人 关键追问笑气接触史
治疗:维生素B12肌注
青年男性,亚急性起病,表现感觉异常,共济失调,脊髓MRI扫描发现脊髓后方信号异常,轴位上有典型的倒V字征)。
进一步查血常规、维生素B12水平,追问饮食情况,首先考虑亚联,维生素B12治疗。
@所有人 公布答案:
图 B 的表现被称作「倒 V 征」,见于亚急性联合变性,表现很典型,我看不少群友都答对了。
仔细询问病史发现,患者有一氧化二氮(笑气)吸入史,补充实验室检查,患者维生素 B12 水平下降,确诊为为一氧化二氮使用相关的亚急性联合变性。
长期使用一氧化二氮会导致维生素 B12 失活,中断蛋氨酸合成酶活性,体内蛋氨酸合成受阻,导致 S- 腺苷蛋氨酸的合成减少,影响神经系统的甲基化,最终导致轴突变性。
后续治疗:患者停止使用一氧化二氮,并接受氰钴胺注射治疗 2 周后,维生素 B12 水平恢复正常,4 周后能够独立行走。
编辑:ifhealth 来源:丁香园