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丁香园神经科讨论群(498)
@所有人
早查房:患者 17 岁男性,因意识减退及肌张力障碍持续状态,需紧急插管通气入院。
6 周前出现高烧、厌食和颈部淋巴结肿大,初始诊断为「传染性单核细胞增多症」。
本次入院查体:波动性认知功能障碍,磨牙,间歇性角弓反张,四肢伸展和足跖反射向上。腮腺肿大,颈部淋巴结肿大伴压痛。经验性抗菌治疗无效,入院时头颅 MRI 如图,考虑什么诊断?
感染引起颅内静脉血栓形成可能性大,抗凝治疗,DSA介入。完善病原学检查。
发热,抽搐,基底节区和皮层异常信号,考虑病毒或者自免脑炎可能,可以抗病毒加激素治疗同时做脑脊液检查
青年男性,急性起病, 意识障碍,肌张力障碍,有传单病史,考虑 1、 Galen 静脉血栓?2、EB 病毒脑炎
9:30
急性起病,发热,单核细胞增多,MRI提示基底节,丘脑受累,伴微出血,优先考虑感染性疾病。
常规疗法效果不佳,考虑不典型病原体可能大,如猫抓病?
腮腺炎病毒或者ebv导致病毒性脑炎?
青年男性,有病毒感染病史,急性神经功能异常,头颅MR对称性基底节区信号异常及出血。考虑出血坏死性脑炎
@所有人 公布答案:
患者经验性抗菌治疗无效,补充 EB 病毒检查阴性,可以排除「传染性单核细胞增多症」这个初始诊断。
MRI 示大脑深层灰质核团及周围白质广泛 T2 加权高信号、局灶性扩散受限以及多发微出血灶。进一步补充 FDG-PET/CT 检查,显示肿大的颈部淋巴结和脾脏摄取增加。
根据上述结果,以及结合临床表现,考虑以下几种可能:
1、淋巴瘤、噬血细胞淋巴组织细胞增多症。但患者对阿那白滞素治疗无反应。
2、生物素-硫胺素反应性基底神经节病。但患者对生物素和硫胺素替代治疗无反应。
3、感染后急性坏死性脑病和遗传性急性坏死性脑病。但基因检测结果显示患者 ranbp2 基因正常。
因为上述可能性都得不到确认,考虑活检。骨髓穿刺和皮肤活检均无血液学恶性肿瘤的证据,颈部淋巴结活检如图,提示可能是:组织细胞坏死性淋巴结炎或菊池病(KFD)。
KFD 是一种罕见的特发性疾病,通常具有自限性,目前缺乏统一诊断标准。主要表现为:
1、轻度痛性淋巴结肿大,以颈腋部淋巴结为主;
2、发热,抗生素治疗无效,而对糖皮质激素敏感;
3、一过性白细胞减少,特别有粒细胞减少。
次要表现为:血沉增快,一过性肝脾肿大,皮疹,难以用其他疾患解释的多脏器损害。
一般结合肿大淋巴结的病理检查即可诊断。神经系统症状在 KFD 中并不常见。
有报道称 KFD 的神经系统并发症的发生率为 4.5%,最常见的是无菌性脑膜炎。
头疼,假性脑膜,癫痫发作,混乱和共济失调等症状,一般发生在发烧和颈部淋巴结肿大等经典症状发作的 10~53 天后。
脑脊液结果可能是正常的,或有细胞增多症和蛋白水平升高。
本例患者确诊后接受大剂量静脉注射激素治疗,随后进行类固醇治疗,5 个月后患者可以独立活动,延髓功能得到改善。
编辑:ifhealth 来源:丁香园