看片子：患者 62 岁女性，右侧手足不自主运动 1 月。CT 示：左侧基底节区稍高密度（无图）
MRI 如图，考虑什么诊断？
糖尿病纹状体病
非酮症，糖尿病性，偏侧，舞蹈症？
老年女性，不自主运动，核磁T1基底节异常高信号，化验血糖看看，首先考虑糖尿病非酮症舞蹈病
9:30
女 62岁，右侧不自主运动1月。考虑锥体外系受损，舞蹈病？但头CT有高密度，MRI在T1及T2均为高信号，脂肪？
老年女性，右侧肢体不自主运动，T1 可见左侧基底节高信号，应该是典型的非酮性高血糖性偏身舞蹈症吧
亚急性起病，不自觉运动，病变定位内囊区域，考虑舞蹈病，排查风湿免疫及糖尿病
@所有人 公布答案：
MRI 显示左侧壳核和尾状核高信号，另外 T2-加权 MRI（图 B）还显示左侧纹状体稍高信号。初始诊断为缺血性脑梗死。
但该病灶在 T1-加权 MRI（图 A）也显示高信号，因此排除缺血性脑梗死的诊断。结合查体结果：患者右侧肢体不自主舞蹈样动作，考虑可能是舞蹈症。
但是什么原因引起的舞蹈症呢？询问病史发现，患者有 10 年糖尿病史，此前接受二甲双胍及格列美脲治疗，但血糖控制不佳。
补充血检：空腹血糖 7.9～17.7 mmol/L，糖化血红蛋白 13.6%。尿中无酮体。因此考虑诊断为：非酮症高血糖性偏侧舞蹈症（hemichorea associated with non-ketotic hyperglycemia，HCNH）。HCNH 比较少见，通常发生在有非酮症高血糖背景的 2 型糖尿病患者中，亚洲女性多见。
特征性 MRI 表现是：基底节区 T1WI 高信号，不累及内囊。高血糖所致基底神经节损伤，是运动亢进（偏侧舞蹈症或偏侧投掷症）的原因，血糖控制后这些症状通常会缓解。
本例患者的治疗目标是控制血糖+控制舞蹈症，因此接受皮下注射胰岛素+氟哌啶醇和氯硝西泮治疗。2 周后，患者舞蹈症样运动大幅减少。
编辑：ifhealth 来源：丁香园
