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患者突发失明,治疗无效,要考虑什么肿瘤?


患者突发失明,治疗无效,要考虑什么肿瘤?

  2025-01-15 18:19:14     简体|繁體
https://refenxiang.com/1129130.html

@所有人

早查房:30 岁女性,右眼视力丧失,无光感,瞳孔传入缺损。

眼底镜检查:右眼视盘肿胀,颞侧苍白。

光学相干断层扫描(OCT):右眼视网膜神经纤维层厚度增加,神经节细胞复合体环形变薄。

入院 MRI 如图 A-C,按照「非典型视神经炎」治疗后 MRI 如图 D-F,症状无改善。

考虑什么诊断?如何治疗?

已按视神经脊髓炎治疗,效果不佳,需考虑占位性病变可能,继续完善MR增强,脱水、降颅压对症治疗。

看图像是视神经旁的占位压迫,需要完善血管(CTA 或 MRA)检查,增强 MRI

NMOSD 的 ON 视力丧失一般比较突然,很快,这个患者不知道是急性还是亚急性

图A、B是增强,C是冠位的T2图D、E是增强,F是冠位T2。E在T1WI 增强基础上做了压脂,所以看起来比图 B在眼眶里面的病变现实更清楚。

两次强化都很均匀,肿胀很明显,一般视神经炎没有这么肿胀,并且这么均匀的强化的

9:30

青年女性,视力丧失。查体右眼视盘肿胀,颞侧苍白。MRI表现。按视神经炎治疗无效。

考虑:1.视神经胶质瘤。2.眶尖综合征、海绵窦综合征(嗅母细胞瘤、脑膜瘤、女性海绵窦血栓也需考虑)。3.青光眼。4.视神经脊髓炎也考虑进去吧。

第一,该占位与视神经的解剖位置关系紧密,所以考虑视神经相关病变,排除眶内占位。

第二,结合病史,应与视神经炎鉴别诊断视神经疾病包括视神经鞘脑膜瘤、视神经胶质瘤、视盘肿瘤、视神经鞘瘤以及恶性肿瘤转移或浸润引起的浸润性视神经病变等 。

第三,结合影像学表现,视神经胶质瘤可能性大(视神经鞘脑膜瘤可强化呈“双轨”征和“袖套”征,可以排除,另一种最大可能的肿瘤就是视神经胶质瘤)

成人视神经胶质瘤,视力丧失迅速,要考虑恶性。查体上注意有没有牛奶咖啡斑。已经一侧失明,考虑手术,病理可以证实。

@所有人 公布答案:

患者表现为亚急性视力丧失,最开始按照「非典型视神经炎」治疗,接受静脉注射甲泼尼龙和血浆置换治疗,后来又改为口服泼尼松+静注利妥昔单抗,但症状无改善且 MRI 无明显变化,基本可以排除视神经炎。

答案其实就在 MRI 结果上。一开始的 MRI 就能看出有肿块样视神经病变,经过甲泼尼龙治疗后,病变尺寸没什么变化,说明很可能是肿瘤,这个部位最常见的肿瘤是视神经胶质瘤或视神经鞘脑膜瘤。

视神经胶质瘤发病年龄通常在 20 岁以下,本例患者不那么符合;而视神经鞘脑膜瘤一般具有特征性「双轨征」,本例患者也不太符合。

影像学上无法立刻诊断,取眼眶标本活检,肿瘤细胞孕激素受体弥漫性核染色,提示低级别脑膜瘤;病理提示脑膜上皮型脑膜瘤,最终诊断为「上皮型视神经鞘脑膜瘤」。

视神经鞘脑膜瘤多为良性,约占所有脑膜瘤 1~2%,占所有原发性视神经肿瘤的 1/3,发病率仅次于视神经胶质瘤。多见于成年女性,平均发病年龄为 41 岁,多数病例为单眼发病,临床表现为无痛性进行性视力丧失、眼球突出、视野缺损、传入瞳孔障碍、色觉障碍、视盘水肿和眼球运动障碍等。

后续治疗:本例患者接受持续 6 周、每周 5 天放射治疗,对治疗反应良好。放疗一年后,影像学证实肿瘤得到控制,不过视力没有恢复。



编辑:ifhealth 来源:丁香园

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